| Huntightonb, 2 proteine responsabili dei danni al cervello |
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| Scritto da Cordis |
| Venerdì 05 Giugno 2009 18:00 |
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La malattia di Huntington colpisce il cervello e alcuni neuroni specifici per via dell'interazione tra due proteine. Lo ha scoperto un gruppo di ricercatori della Johns Hopkins University in uno studio pubblicato su Science. La malattia di Huntington e' una patologia ereditaria causata dalla mutazione di un singolo gene localizzato sul cromosoma 4. Il gene mutato sintetizza la forma patogena della 'huntingtina' (mHtt), una proteina che agisce nel cervello. Nei pazienti affetti da Huntington, le 'mHtt' si accumulano in tutto il corpo, ma, misteriosamente, uccidono solo le cellule nervose del corpo striato, un’area del cervello deputata al controllo dei movimenti. Per scoprire il ruolo giocato dalle proteine nella malattia, gli scienziati hanno mescolato le proteine 'Rhes' (esclusive del corpo striato del cervello) e le 'mHtt' in cellule embrionali umane e cellule cerebrali di topo. Ebbene, dopo 48 ore, la meta' delle cellule e' morta solo se nel terreno di coltura erano presenti sia le 'Rhes' che le 'mHtt'. A questo punto, i ricercatori si sono interrogati sui possibili meccanismi di interazione tra proteine. ''Abbiamo sempre saputo che le 'mHtt' formano aggregazioni anomale in tutte le cellule del corpo'', ha spiegato Srinivasa Subramaniam, a capo della ricerca. ''Ma nei pazienti affetti da Huntington - ha aggiunto - queste aggregazioni sono meno abbondanti nel corpo striato che nelle altre parti dell’organismo''. In effetti, quando vengono combinate con le 'mHtt', le 'Rhes' '“sciolgono' le aggregazioni di huntingtina patogena. Considerato che le Rhes si trovano quasi esclusivamente nel corpo striato, e' come se le aggregazioni di 'mHtt' nelle altre parti del corpo difendessero le cellule dalla morte. Il gruppo di ricerca e' ora al lavoro per scoprire se la rimozione delle Rhes dal cervello di topi affetti da Huntington puo' in qualche modo rallentare o fermare la malattia. L'obiettivo finale e' quello di brevettare farmaci che agiscano selettivamente sulle Rhes, per trattare questa drammatica patologia. |